Tumores Ósseos
.
Os tumores ósseos são resultado de aumento de células anormais nos ossos. Os tumores ósseos podem ser benignos ou malignos. Os tumores não cancerosos, isto é, benignos, são bem mais comuns que os tumores malignos.
.
Os tumores ósseos podem ser primários, sejam eles benignos ou malignos, quando se originam no próprio osso.
.
O sintoma mais comum desse tipo de tumor é a dor óssea. Pode aparecer também uma intumescência, um aumento de volume ou um inchaço. Um tumor maligno pode causar enfraquecimento do osso e leva a uma fratura. Pacientes que sentem dor persistente em uma articulação ou em um membro devem realizar um estudo radiográfico. As radiografias revelam apenas a presença de uma anormalidade, mas não indicam se o tumor é ou não canceroso. Uma biópsia pode ser feita para se obter uma amostra adequada para o diagnóstico. O tratamento imediato pode incluir uma combinação de drogas, cirurgia e radioterapia.
.
O diagnóstico precoce dos tumores ósseos e o rápido encaminhamento para um oncologista pediátrico ou um especialista em cirurgia ortopédica oncológica são de fundamental importância para o paciente. Entretanto, muitos pacientes com tumores ósseos malignos são diagnosticados somente quando as lesões estão extensas.
.
Com o aprimoramento das técnicas de estadiamento de tumores e a efetividade do tratamento, houve um desenvolvimento significativo na cirurgia ortopédica, principalmente nas ressecções dos tumores ósseos, seguidas de substituição por próteses não convencionais ou ossos transplantados, com a preservação do membro no lugar das amputações. Essas técnicas de preservação dos membros exigem uma localização anatômica precisa do tumor feita por meio de radiografias, tomografia, arteriografia e ressonância magnética, entre outros exames.
.
Dentre estes tumores, os tumores da família de Ewing e o osteossarcoma são os mais frequentes.
.
Osteossarcoma
.
Conhecido também como Sarcoma Osteogênico, o Osteossarcoma é o tumor ósseo maligno primário mais comum em crianças e adolescentes, com pico de incidência entre a segunda e terceira décadas de vida. Os locais mais frequentes em que esse tipo de câncer afeta são o fêmur distal, área do joelho (tíbia proximal) e o ombro (úmero proximal). Meninos e meninas têm uma incidência similar desse tumor até o final da adolescência, época em que o sexo masculino começa a predominar no diagnóstico da doença. A causa específica do osteossarcoma ainda não é conhecida e há evidências que o esta doença pode ocorrer em famílias.
.
Quais são os fatores de risco?
.
Como o osteossarcoma é um tipo de câncer cujas condições genéticas e hereditárias podem aumentar a possibilidade de seu desenvolvimento, não há maneiras de previní-lo especificamente. Mas entre os fatores que incluem as pessoas em grupo de risco, podemos citar:
.
Síndrome de Li-Fraumeni – Trata-se de uma doença hereditária rara vinculada ao gene p53 que caracteriza-se pela ocorrência de vários tumores antes dos 45 anos de idade.
.
Doença de Paget – Uma doença benigna ligada aos ossos, causando um distúrbio nas velocidade do metabolismo ósseo. Essa alteração desrregula o desenvolvimento dos ossos, causando uma destruição progressiva dos mesmos.
.
Retinoblastoma Hereditário – Esse tipo de tumor maligno afeta o globo ocular e compreende de 2% a 4% dos tipos de tumores pediátricos.
.
Osteogênese imperfeita – Aqueles acometidos por essa doença, nascem sem colágeno no organismo ou sem a capacidade de sintetizar essa proteína. Como esse é um elemento importante para seu fortalecimento, os ossos acabam se tornando quebradiços.
.
Quais são os sintomas do Osteossarcoma?
.
Dor e inchaço: Os primeiros sintomas do osteossarcoma são dor e inchaço no local acometido pelo tumor, geralmente, podendo apresentar uma piora no período noturno. No exame físico, o médico pode perceber aumento do volume local, calor local, dor e limitação na movimentação da articulação comprometida.
.
Traumatismo não-relacionado: É muito comum o paciente querer associar a dor a um trauma recente, mas muitas vezes não há nenhum tipo de traumatismo ou lesão relacionada com algum esporte.
.
Como é realizado o diagnóstico?
.
É muito comum os pacientes já apresentarem o tumor em estágio avançado quando o diagnóstico é feito, o que dificulta o tratamento. Para o diagnóstico, além do histórico do paciente e do exame físico, o médico precisa de exames de imagem como: tomografia do tórax para procurar metástase pulmonar e cintilografia óssea para pesquisar metástases ósseas. Outro exame que costuma ser feito é a ressonância magnética do tumor primário para uma avaliação da extensão do tumor dentro da medula e dos tecidos moles que rodeiam o osso.
.
Como é realizado o tratamento de um Osteossarcoma?
.
Como as metástases costumam se espalhar, geralmente, para pulmões e outros ossos e geram alguns sintomas desde a fase inicial do tumor, o diagnóstico precoce é sempre muito importante para a escolha do tratamento mais adequado e para o prognóstico. Um forte fator prognóstico é o tipo de tratamento utilizado e a equipe que administra esse tratamento, sabendo-se que os centros de referência para este tipo de tumor com equipe multidisciplinar treinada e coesa, que tratam muitos casos por ano têm melhores condições de alcançar sucesso no tratamento.
.
A cirurgia oncológica ortopédica de ressecção em conjunto com a quimioterapia (adjuvante) é o principal tratamento, sendo uma opção que evita a amputação na maioria dos pacientes com esse tumor. Ao contrário de outros tumores, a radioterapia não tem valor no tratamento destes tumores. O diagnóstico precoce ainda é o maior trunfo para a cura e preservação dos membros afetados.
.
Quimioterapia para Osteossarcoma
.
A lista de fármacos empregados contra o osteossarcoma é muito restrita. Atualmente, methotrexate em altas doses, doxorrubicina, cisplatina e ifosfamida são consideradas as drogas mais ativas.
.
Quimioterapia pré-operatória
.
A finalidade da quimioterapia antes da operação é facilitar a cirurgia com margens adequadas, aumentar as taxas de preservação de membros, proporcionar amputações mais econômicas com menor risco de recidivas locais e, desta forma, oferecer melhores próteses externas com melhor qualidade funcional. Entre outras vantagens, também é possível citar o tratamento precoce de micro-metástases e diminuir as metástases sistêmicas enquanto aguarda o momento da cirurgia. É uma oportunidade de avaliar a necrose do tumor, identificando os grupos de risco.
.
Quimioterapia pós-operatória
.
As respostas em relações à quimioterapia pré-operatória e a cirurgia são essenciais para poder traçar qual será o prognóstico para a quimioterapia pós-operatória. Em casos de baixa resposta ao tratamentos anteriores, é comprovado que a terapia pós-operatória de resgate não melhora o prognóstico.
.
Experiência do Grupo Brasileiro de Tratamento do Osteossarcoma (GBTO)
.
O Grupo Brasileiro para Tratamento de Osteossarcoma 2000 (Osteo 2000) foi aberto em maio de 2000 e encerrada a inclusão de pacientes em dezembro de 2005, registrando 368 pacientes de 25 instituições. Em 2006 iniciou-se o novo protocolo (agora Latino Americano) que preconiza o uso de Methotrexate altas doses, associado com Cisplatina e Doxorrubicina, associado com protetor cardíaco.
.
Tumores da Família Ewing
.
A família de tumores de Ewing é um conjunto originadas a partir de uma proliferação descontrolada de células neuroectodérmicas primitivas (em outras palavras, um conjunto de células com estruturas embrionárias) e representam 6% de todos os tumores ósseos malignos primários. Esses tumores costumam afetar mais crianças do que os adultos, sendo mais freqüentes entre o sexo masculino na faixa etária de 5 a 20 anos de idade. Por motivos ainda desconhecidos, a raça negra e a asiática apresentam raríssimos casos de incidência.
.
Como eles atingem os ossos e os tecidos moles, existem diferenciações que podem constituir esse mesmo tipo de tumor, sendo eles o Sarcoma de Ewing e o Tumor Neuroectodérmico Primitivo Periférico (PNET). Sua localização mais comum é nos ossos, afetando igualmente os ossos longos e chatos. O Tumor Neuroectodérmico Primitivo Periférico da área toracopulmonar é frequentemente denominado tumor de Askin.
.
Como é o diagnóstico de tumores da família de Ewing?
.
O diagnóstico é realizado através da análise de uma pequena amostra do tumor obtida por biópsia. O diagnóstico e o estadiamento precoces do tumor são fundamentais para o sucesso do tratamento e prognóstico do paciente. Os Sarcomas de Ewing devem ser diferenciados de outros tumores que apresentam as mesmas características morfológicas, como neuroblastoma, rabdomiossarcoma e linfoma. Para que estes tumores sejam diferenciados são necessários estudos de imunohistoquímica, citogenética e biologia molecular de uma amostra do tumor.
.
Pela radiografia simples podem-se observar lesões com o aspecto característico de “casca de cebola”. Em tumores relacionados ao tórax, as costelas são os principais sítios primário e/ou podem ser secundariamente envolvidas com grandes massas.
.
Quais são os sintomas dos tumores da família de Ewing?
.
Sintomas como febre e perda de peso, podem confundir com o quadro de osteomielite (inflamação nos ossos) e fazer com que o paciente permaneça com o sintoma durante meses antes de ser realizado o diagnóstico e tratamento corretos. Ao realizar o diagnóstico, 25% dos pacientes apresentam metástases que podem ocorrer no pulmão, osso e medula óssea. Confira abaixo, os principais sintomas:
.
-
Dor ou edema na área afetada pelo tumor;
-
Febre de baixo grau;
-
Perda de peso;
-
Sintomas similares aos de resfriado, com mal-estar e fraqueza;
-
Anemia;
-
Leucocitose – É o aumento de glóbulos brancos no sangue, gerando o excesso de células de defesa e regeneração.