TUMOR DE WILMS

.
O tumor de Wilms ou nefroblastoma é o tumor renal maligno mais comum da infância, correspondendo a 90% dos casos. O nome Wilms foi em homenagem ao médico Max Wilms, que foi o primeiro a descrevê-lo, em 1899.
.
O tumor de Wilms está associado a algumas doenças congênitas, em 10% de todos os pacientes com nefroblastoma. Vejam abaixo as anomalias e síndromes mais frequentemente associadas ao tumor:
.

  • Aniridia (ausência de íris em 1 ou 2 olhos);

  • Hemihipertrofia (alargamento de um lado do corpo, assimetria dos membros);

  • Doenças genito-urinárias;

  • Criptorquidismo: quando um ou os dois testículos não são palpáveis na bolsa escrotal.

Hipospadia. É um defeito congênito na qual há um desenvolvimento incompleto da uretra, que se abre na face ventral do pênis em diferentes pontos desde próximo à sua extremidade até o períneo.
.
E pode ainda ocorrer como parte de síndromes como:
.
Sindrome de WAGR: Síndrome de WAGR, está associada ao Tumor de Wilms, Aniridia, anormalidades do sistema Genito – urinário e Retardo mental. O risco de pessoas que são portadoras da síndrome de WAGR de ter o tumor de Wilms é de 45%. E 15% das crianças com WAGR desenvolvem tumor de Wilms bilateral.
.
Síndrome de Denys-Drash: a síndrome consiste de tumor de wilms, doença renal, pseudohermafroditismo masculino, em que o menino nasce com as genitálias não desenvolvidas, isto é, os testículos não desenvolvidos.
.
Síndrome de Beckwith – Wiedmann: Caracterizados pela onfalocele (defeitos congênitos da parede abdominal caracterizados por exteriorização de alças intestinais e vísceras) Macroglossia e aumento dos órgãos internos.
.

  • · Massa na região abdominal dor em região abdominal

  • · Hematúria (presença de sangue na urina)

  • · Anorexia e/ou vômitos (falta de apetite)

  • · Febre de origem indeterminada

  • · Hipertensão

Diagnóstico:

,

  • · Radiografia

  • · Tomografia Computadorizada

  • · Ultrassonografia

  • · Diagnóstico Histopatológico

.
Tratamento:

,

O tratamento depende do:
.

  • · Estadiamento;

  • · Tipo histológico

  • · Resposta ao tratamento inicial.

.
Cirúrgico: retirada do rim acometido.
.

Quimioterápico: (O tratamento quimioterápico está relacionado diretamente ao estadiamento do tumor e a resposta a quimioterapia) Actinomicina, Doxorrubicia e Vincristina e/ou Etoposide, Ciclofosfamida, Carboplatina, Doxorrubicina.
.

Radioterápico: Depen
.

Prognóstico do Tumor de Wilms:
.

Índices de cura de 90% graças aos grupos cooperativos multidisciplinares como o National Wilms Tumor Study Group (NWTSG) e o International Society of Pediatric Oncology (SIOP) e o GCBTTW (Grupo Brasileiro para o tratamento do Tumor de Wilms).
.

Fonte: sobope.org.br