O retinoblastoma é um tumor maligno originário da membrana neuroectodérmica da retina embrionária, compreendendo de 2 a 4 % dos tumores malignos pediátricos, sendo assim, o tumor maligno ocular mais freqüente da infância. .
Ele afeta 80% das crianças abaixo de 3 a 4 anos, sendo que a média de idade do diagnóstico é 2 anos. Além de não haver predisposição para sexo ou raça, o diagnóstico de retinoblastoma em crianças maiores que 6 anos é rara.
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O retinoblastoma pode ser classificado como esporádico ou hereditário. Na forma esporádica, o tumor é unilateral (afeta um olho apenas) e corresponde a 60-70% dos casos. Na forma hereditária, o tumor pode ser unilateral, correspondendo a 15% dos casos, ou bilateral (os dois olhos são afetados) que corresponde a 25% dos casos.
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Os sinais e sintomas do retinoblastoma dependem de seu tamanho e da sua localização. O sinal mais comum é a leucocoria (semelhante ao “reflexo branco” ou “reflexo do olho de gato”). Isso decorre do descolamento de retina causada pela massa do tumor, com sua possível visualização através da pupila. Outros sinais encontrados são: estrabismo, sangramento de alguma parte do olho, perda de visão, vermelhidão dos olhos, heterocromia (um olho de cada cor) e glaucoma (doença que atinge o nervo óptico) secundário.
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Quando o retinoblastoma encontra-se em um estado mais avançado, os sinais e sintomas dependem dos locais acometidos. Pode se manifestar como massa em órbita e proptose (globo ocular deslocado para fora), no caso de comprometimento de órbita. O acometimento do sistema nervoso central pode causar dor de cabeça e vômito, assim como o acometimento dos ossos podem causar dor no local. .
O diagnóstico é feito pelo exame oftalmológico. Exames de imagem como tomografia de crânio e órbita ou ressonância, são indicados para confirmação diagnóstica e avaliação da extensão do tumor. O diagnóstico histológico é confirmado após a enucleação (retirada do globo ocular) que é indicada como tratamento em alguns casos. .
O quadro clínico do retinoblastoma pode ser confundido com infecções bacterianas e fúngicas (endoftalmite), infecções por Toxocara canis (vermes transmitidos por gatos e cachorros), persistência hiperplásica do vítreo primário, Doença de Coats, Angiomatose de retina e infiltração da retina por metástases. .
Tratamento .
O tratamento do retinoblastoma é programado de acordo com a extensão da doença, se o tumor está apenas dentro do olho (intra-ocular) ou atingindo nervo óptico, se acomete apenas um ou dois olhos, assim como se apresenta metástases ou não. .
As modalidades terapêuticas disponíveis para o tratamento deste tipo de tumor são: enucleação, termoterpia transpupilar (conhecida como TTT, é uma radiação infravermelha que provoca a hipertermia do tecido do tumor), crioterapia (substâncias que rebaixam a temperatura do tecido), laser, braquiterapia (terapia aproximação ou inserção da fonte de radiação no paciente), radioterapia externa e quimioterapia. .
Os objetivos do tratamento dos pacientes com retinoblastoma é preservar da vida e visão do paciente. A sobrevida para pacientes com retinoblastoma tem melhorado muito nos últimos anos, devido aos avanços com diagnósticos precoces e melhores opções terapêuticas. .
